TRIỆU CHỨNG HỌC TUYẾN THƯỢNG THẬN
Tuyến thượng thận nằm trong ổ bụng, sau màng bụng, nằm rất cao, rất sâu và ở phía trong. Là những tuyến bé, bẹt cao 2 -5cm rộng 3-5 cm, nặng khoảng 6g.
Tuyến thượng thận gồm 2 phần: tuỷ và vỏ.
Mỗi phần tiết ra nhiều loại Hocmon, mỗi thứ có nhiệm vụ sinh lý đặc biệt mỗi khi tiết nhiều lên hoặc đái ít sẽ gây ra các bệnh khác nhau.
Do đó, trước khi vào biểu hiện bệnh lý, cần biết sinh lý bình thường của tuyến.
I. SINH LÝ TUYẾN THỰƠNG THẬN.
1. Sinh lý vỏ thượng thận.
Gồm 3 nhóm chính:
1.1. Nhóm điện giải. Có tác dụng giữ muối (ClNa) và thải trừ K. chất chủ yếu trong nhóm này androteron và cocticosteron. Hocmon này tiết ra dưới sự kích thích của hạ khâu não, nhưng phụ thuộc vào máu tuần hoàn. Khối lượng máu tuần hoàn tăng, sẽ làm giảm sự bài tiết andosteron và ngược lại.
1.2. Nhóm điều chỉnh đường. Chất chủ yếu trong nhóm này là hydrococtizon. Các tác dụng:
- Kích thích quá trình biến glycogen thành glucoza.
- Tăng dự trữ mỡ.
- Chống viêm
- Giữ muối (ClNa).
Sự tiết ra hydrococtizon phụ thuộc chặt chẽ vào tuyến yên do một chất trung gian là A.C.T.H. Tỷ lệ A.C.T.H cao sẽ gây tiết nhiều hydrococtizon, đậm độ hydrococtizon tăng sẽ kìm hãm trở lại làm tuyến yên tiết ra ít A.C.T.H.
1.3. Nhóm kích tố sinh dục. Chất chủ yếu trong nhóm này là androgen. Adrogen của thượng thận, chủ yếu là dehydroandrosteron. Ở đàn ông Adrogen này gồm 2/3 là của tuyến thượng thận, 1/3 là của tinh hoàn. Ở đàn bà, adrogen hoàn toàn là do thượng thận tiết ra.
Adrogen bài tiết ra nước tiểu dưới dạng 17 xetosteroit.
2. Sinh lý tuỷ thượng thận.
Tuỷ thượng thận tiết ra hai hocmon cường giao cảm: đó là andrenalin và noaddrenalin. Chúng có tác dụng.
- ở hệ tuần hoàn: làm co thắt mạch trên toàn bộ hệ thống mạch, gây tăng huyết áp.
- Ở bộ máy hô hấp:, làm giãn phế quản, giảm biên độ và tần số thở.
- Điều hoà chuyển hoá đường: làm tăng glucoza máu bằng cách tăng quá trình chuyễn hoá glycogen thành glucoza.
II. HỘI CHỨNG UYẾN THƯỢNG THẬN.
Qua trên, chúng ta thấy vỏ và tuỷ thượng thận có nhiều chức năng sinh lý khác hẳn nhau. Khi cường tuyến hay suy tuyến sẽ gây ra những bệnh cảnh lâm sàng và những rối loạn sinh hoá riêng biệt.
Có thể sắp xếp các hội chứng tuyến thượng thận vào một bảng sau đây:
|
Bộ phận |
Suy |
Cường |
|
Vỏ |
Addison |
- Cường vỏ thượng thận loại chuyển hoá: bệnh Cushing. Cường adosteron: bệnh Conn. - Cường hocmon sinh dục nam của vỏ thượng thận (hypercorlicisme androénique) |
|
Tuỷ |
Không có |
Phrocromocytom. |
III. BIỂU HIỆN LÂM SÀNG.
1. Suy vỏ thượng thận kinh điển: bệnh Addison.
Có 4 triệu chứng chính:
1.1. Da xạm đen: giống màu chì, da thường thâm ở các vùng:
- Lúc bình thường da đã thâm (như đầu vú, bẹn).
- Chỗ da không được che kín.
- Nơi da thường bị cọ xát (cùi tay, đầu gối, vai, nơi cọ xát, dải rút và thắt lưng).
- Niêm mạc cũng bị xám đen (niêm mạc môi, lưỡi).
1.2. Mệt nhọc: cơ lực giảm đi nhanh chóng. Dùng lực kế để thử cơ lực người bệnh bóp lần đầu, sức bóp có thể bình thường, các lần bóp kế tiếp, sức bóp giảm đi nhanh. Khi làm việc, người bệnh chóng bị mệt mỏi, sự mệt mỏi tăng lên trong đợt tiến triển.
1.3. Huyết áp hạ. Hạ cả số tối đa và tối thiểu, nhất là trong đợt tiến triển. Người bệnh bị nhức đầu hoa mắt, có xu hướng thỉu đi.
1.4. Gầy, sút nhanh. Trong vài tháng có thể sút 3-4 kg.
2. Cường vỏ thượng thận.
2.1. Cường vỏ thượng thận loại chuyển hoá: bệnh Cushing. Bệnh Cushing do cường tế bào ưa Bazơ của thuỳ trước tuyến yên kích thích vỏ thượng thận và hội chứng Cushing do u vỏ thượng thận. Bệnh hay hội chứng đều có triệu chứng giống nhau. Triệu chứng nổi bật nhất là sự biến dạng của người bệnh, người bệnh trở nên béo một cách đặc biệt.
- Mặt béo tròn, húp cả mắt, má phình, cằm đôi, cổ cũng béo tròn. Thân cũng béo, bụng to phệ, vú to, lưng có từng cục mỡ.
- Trong khi đó, trái lại các chi trên và chi dưới nhỏ đi, gầy khẳng khiu.
- Da mặt đỏ hồng, hơi tím ở má, nhưng đặc biệt là các nếp răn dài, đỏ thẫm hơn da bình thường, các nếp răn dài này thường thấy ở bụng dưới, lưng, vú.
- Xuất hiện những nếp rạn da ở hai bên bẹn và dưới vú.
- Lông mọc nhiều, ngay cả nơi không có nay cũng thấy như: đàn bà mọc râu mép như đàn ông.
- Huyết áp tăng cao: số tối đa có thể tới 15-20cmHg, tối thiểu từ 10-14cm Hg.
- Mệt nhọc, làm người bệnh không muốn vận động.
- Rối loạn tình dục: đàn ông có thể liệt dương, đàn bà mất kinh.
2.2. Cường Adrosteron tiên phát: Bệnh Conn.
- Tăng huyết áp thường xuyên, cả tối đa lẫn tối thiểu.
- Cơn kiểu Têtani: cơn xảy ra từng đợt.
- Rối loạn cơ, cơn mệt mỏi cơ, có khi gây bại liệt, có khi bị liệt kiểu liệt chu kỳ gia đình. Cơn liệt kéo dài một giờ, một vài ngày và khỏi không để lại triệu chứng.
- Hội chứng uống nhiều, đái nhiều: tỷ trọng nước tiểu khoảng 1,01 cho tính chất thuỳ sau tuyến yên không có tác dụng.
2.3. Cường kích tố sinh dục nam. Bệnh cảnh lâm sàng tuỳ theo giới, tuỳ theo tuổi lúc người bệnh bắt đầu bị, tuỳ theo sự bất thường nhiều hay ít hocmon. Tuy nhiên ta có thể gặp mấy triệu chứng sau:
- Triệu chứng rậm lông (Hirsulisme): là yếu tố thường thấy nhất, lông mọc nhiều ở 4 chi, xung quanh núm vú, vùng xương vệ, cằm, môi trên và má.
- Thay đổi tính chất sinh dục: ở phụ nữ: nam hoá: có khi bộ máy sinh dục nữ phì đại làm cho nhìn giống như bộ phận sinh dục của trẻ sơ sinh nam và tinh hoàn ẩn (cryprochide), và lỗ đái ở thấp.
- Ở con trai: thấ bệnh cảnh của chứng sinh dục tảo pháp (macrogênito-somie).
3. Cường tuỷ thượng thận: bệnh Pheocromoxytom.
Triệu chứng chủ yếu là tăng huyết áp. Có thể thấy hai loại triệu chứng:
3.1. Cơn kịch phát: xảy ra do người bệnh làm gắng sức. Kéo dài từ một vài phút đến một vài giờ. Người ta quan sát thấy:
- Người bệnh xanh nhợt: ra mồ hôi, buồn nôn và nôn mửa, nước bọt tiết nhiều.
- Người bệnh có cảm giác ù tai: kiến bò các đầu chi, các bắp thịt bị chuột rút, mờ mắt, mất tiếng, xuất hiện cơn co giật hoặc liệt thoáng qua.
- Thường thấy trống ngực đánh mạnh: huyết áp tăng cao và nhanh, nhất là huyết áp tối thiểu. Cơn huyết áp cao có thể gây ra phù phổi chảy máu não hoặc màng não.
3.2. Các triệu chứng thường xuyên. Giữa các kịch phát, có thể thấy:
- Thỉnh thoảng có sốt nhẹ: chuyển hoá cơ bản tăng nhẹ từ +20 đến +30%.
- Tăng huyếp thường xuyên.
Cho đến nay chưa thấy ai nói tới suy tuỷ thượng thận cả.
Với các triệu chứng lâm sàng đó, ta chỉ có thể hướng tới một bệnh nào đó, muốn chắc chắn cần phải tiến hành các phương pháp thăm dò tuyến.
IV. CÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DÒ TUYẾN.
1. Thăm dò về hình thể.
1.1. Chụp thận và thượng thận không thuốc cản quang. để phát hiện các nốt vôi hoá: có thể gặp trong bệnh Addison do lao thượng thận gây nên. Trong trường hợp u tuyến thượng thận, cũng có thể thấy sơ bộ hình u đó.
1.2. Bơm hơi sau màng bụng, rồi chụp cắt lớp thận và thượng thận để xác định vị trí, kích thước khối u thượng thận.
1.3. Chụp thận đường tĩnh mạch (UIV) Xác định thêm vị trí khối u và ảnh hưởng của nó tới đài, bể thận.
1.4. Chụp động mạch thận và thượng thận: hình ảnh thuốc phân bố trong mạch máu giúp ta xác định rõ vị trí, kích thước, khốiu thượng thận. Vì thường khối u không để cho thuốc vào đó. Đồng thời phát hiện những hạch giao cảm sát thận và động mạch chủ (u những hạch này gây nên bệnh pheocromoxytom).
2. Thăm dò chức năng.
Các phương pháp thăm dò chức năng thượng thận có rất nhiều và phức tạp. Ở đây chỉ nói tới các phương pháp chính:
2.1. Định lượng một số chất trong thể dịch:
- Natri máu: bình thường từ 133 – 142 mEq%0; Giảm trong suy vỏ thượng thận. Tăng trong cường vỏ thượng thận.
- Clo máu: bình thường từ 103 – 108 mEq%0. Giảm trong suy vỏ thượng thận. Tăng trong cường vỏ thượng thận.
- Glucoza máu: bình thường từ 0,8 – 12%0.Giảm trong suy vỏ thượng thận. Tăng trong cường vỏ thượng thận.
- Kali máu: bình thường từ 4 – 5 mEq%0. Giảm trong cường vỏ thượng thận. Tăng trong suy vỏ thượng thận.
- Dự trữ kiềm: Bình thường 60 thể tích CO2. Tăng trong bệnh Conn và bệnh Cushing.
2.2. Định lượng một số Hocmon trong nước tiểu 24 giờ.
- 17 Xetostroit: Bình thường đàn ông: 13mg ± 3; Bình thường đàn bà: 8 mg ± 2.
- 17 Hydroxycocticosteroit: Bình thường đàn ông: 5mg ± 2. Bình thường đàn bà: 4mg ± 1,5.
- Andosteron: bình thường từ 4 – 10 mg ± 20%.
Cả ba chất trên đều hạ trong suy vỏ thượng thận và tăng trong cường vỏ thượng thận.
- Andrenalin: bình thường 1mg/ nước tiểu 24 giờ.
- Noadrenalin: bình thường 20 mg/nước tiểu 24 giờ.
Trong bệnh pheocromoxytom(u tuỷ thượng thận), số lượng adrenalin và noadrenalin tăng lên rất cao từ 10-100 lần hơn bình thường.
2.3. Thử nghiệm với regitin: tiêm 5mg regitin là chất nghẽn a adrênegic sẽ dẫn đến hạ nhanh chóng huyết áp động mạch, huyết áp tối đa hạ khoảng 30mmHg, huyết áp tối thiểu hạ khoảng 25mmHg.
Thử nghiệm này âm tính trong bệnh pheocromoxytom.
2.4. Nghiệm pháp Thorn: cón gọi là nghiệm pháp kích thích vỏ thượng thận.
- Nguyên tắc: Hocmon vỏ thượng thận có tính chất làm hạ bạch cầu ưa axit và tế bào limphô trong máu. Tiêm A.C.T.H cho người bình thường gây trong những giờ sau đó, ha trên 50% số lượng bạch cầu ưa axit.
- Thủ thuật: có hai cách: nghiệm pháp 4 giờ (hay nghiệm pháp nhanh): kết quả không chắc chắn lắm. Nghiệm pháp 24 giờ, kết quả chắc chắn hơn. Ở đây trình bày nghiệm pháp 24 giờ:
+ Định lượng 17 xetosteroit và 17 hydroxycocticosteroit trong nước tiểu 24 giờ.
+ Sáng hôm sau, lúc đói, bắt đầu làm nghiệm pháp, đếm số lượng tuyệt đối bạch cầu ưa axit (bình thường 100 -300 trong 1 mm3).
+ Rồi nhỏ giọt tĩnh mạch chậm (trong 8 giờ) 25mg A.C.T.H pha trong 500ml dung dịch mặn ClNa 9%0 (tránh dùng loại đường).
+ Sau khi dùng hết thuốc, đếm lại bạch cầu ưa axit.
+ Lấy nước tiểu 24 giờ hôm sau để định lượng lại 17 xetosteroit và 17 hydrixycocticosteroit.
- Đánh giá kết quả:
+ Bình thường tế bào ưa axit giảm từ 70 -90% sau khi truyền hết thuốc. Loại ra nước tiểu 17 xetosteroit tăng 50 -100 %0, 17 hydrixycocticosteroit tăng 200- 400%.
+ Trong bệnh Addison tế bào ưa axit và các chất steroid trong nước tiểu không thay đổi.
Để dễ nhớ, có thể tóm tắt vào một bảng:
|
Bệnh |
Lâm sàng |
Na máu |
Cl máu |
Glucoza máu
|
K máu |
Dự trữ kiềm máu |
17C.S niệu 24 giờ |
17O.S.C niệu 24 giờ |
Andosteron niệu 24 giờ |
Andronalin niệu 24 giờ |
Noradrenalin niệu 24 giờ |
Nghiệm pháp igitin |
Nghhiệm pháp horn |
|
Bình thường |
|
142 mEq%0 |
105 mEq%0 |
1g%0 |
5 mEq%0 |
60 thể tích CO2 |
12mg |
6mg |
6mg |
11 mg |
20 mg |
|
|
|
Addison |
Da xạm. Mệt. Huyết áp hạ. Sụt cân nhiều |
æ |
æ |
æ |
ä |
|
æ |
æ |
æ |
|
|
|
(-) |
|
Cushing |
Báo đặc biệt Huyết áp cao Mệt Lông mọc nhiều. Rối loạn tình dục. |
ä |
ä |
ä |
æ |
|
ä |
ä |
ä |
|
|
|
|
|
Conn |
Tăng huyết áp. Mệt mỏi cơ, có thể liệt têta nin. Uống nhiều đái nhiều. |
ä |
ä |
|
æ |
ä |
|
ää |
|
|
|
|
|
|
Cường kích tố sinh dục nam |
Rậm lông. Thay đổi tình dục. |
|
|
|
|
ää |
|
|
|
|
|
|
|
|
Pheocronoxytom |
Tăng huyết áp. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(-) |
|
