Bệnh máu khó đông ở trẻ
 |
| Bệnh Hemophilie A thường gặp ở bé trai. |
Nếu trẻ khó cầm máu khi bị đứt tay hoặc có vết tím bầm kéo dài sau mỗi lần ngã nhẹ, hãy nghĩ đến bệnh máu khó đông (Hemophilie A). Đây là hiện tượng rối loạn quá trình đông máu có tính di truyền, thường gặp ở bé trai từ 3 tuổi trở lên.
Do rối loạn đông máu nội sinh, trẻ xuất hiện tình trạng ưa chảy máu. Mỗi yếu tố gây đông máu khác nhau sẽ sinh ra các thể bệnh khác nhau như Hemophilie A, B, C.
Bệnh Hemophilie A là thể hay gặp nhất (khoảng 80%), do thiếu yếu tố VIII gây nên. Cấu trúc của yếu tố VIII gồm hai phần khác nhau về chức năng sinh hóa và di truyền:
- Yếu tố VIIIag quan trọng cho việc cầm máu đầu tiên, có nhiệm vụ phối hợp với tiểu cầu và tổ chức dưới nội mạc tạo thành yếu tố kết dính - nếu không có sự kết dính này thì thời gian chảy máu sẽ kéo dài.
- Yếu tố VIIIc đại diện cho tính chất đông máu, giảm nhiều trong bệnh Hemophilie A và quyết định mức độ xuất huyết. VIIIc được sản xuất từ một gene của nhiễm sắc thể giới tính nữ (X) và giữ vai trò truyền bệnh. Yếu tố VIIIc giảm rất nhiều ở nam giới nên các bé trai mắc bệnh Hemophilie A nhiều hơn.
Vì yếu tố VIII của mẹ không qua được rau thai nên bệnh nhi có thể mắc bệnh sớm trong thời kỳ sơ sinh với biểu hiện: chảy máu rốn, vết bầm ở da, xuất huyết não - màng não, chảy máu kéo dài tại các vết tiêm... Tuy nhiên, thông thường bệnh xuất hiện khi trẻ ngoài 2 tuổi với tính chất xuất huyết rất đặc hiệu xảy ra sau sang chấn như chích, đứt tay, nhổ răng, xoa bóp, té ngã, phẫu thuật... và cũng có thể xuất huyết tự nhiên. Khớp gối là nơi dễ bị xuất huyết nhất sau sang chấn, có thể gây tràn dịch khớp gối, dính khớp, phản ứng màng xương...
Nếu bệnh nhi không được điều trị kịp thời thì rất dễ tử vong. Việc điều trị chủ yếu dựa vào phương pháp truyền máu và huyết tương để bù đắp sự thiếu hụt yếu tố VIII. Tuyệt đối không dùng thuốc Aspirin để giảm đau vì dược liệu này sẽ làm nặng thêm tình trạng xuất huyết. Một điều cần lưu ý là vì phải truyền máu và huyết tương nhiều lần, nên bệnh nhi dễ mắc bệnh tan huyết cấp do bất đồng nhóm máu, nhiễm ký sinh trùng sốt rét, viêm gan B... Vì vậy, cần theo dõi trẻ sát sao để phòng ngừa các chứng bệnh này.
Bác sĩ Minh Hiếu
(Theo Khoa Học & Đời Sống)
